Jakob Creutzfeldt Krankheit

Jakob Creutzfeldt Krankheit: Die durch das Prionenprotein verursachte degenerative Gehirnerkrankung, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), ist immer tödlich. Es ist auch als SSE oder neurokognitive Störung bekannt. Gedächtnisprobleme, Verhaltensauffälligkeiten, schlechte Koordination und Sehstörungen gehören zu den ersten Anzeichen der Alzheimer-Krankheit.

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Demenz, unkontrollierbare Bewegungen, Erblindung, Lähmung und Koma gehören zu den späteren Anzeichen. Im ersten Jahr nach der Diagnose versterben über 70 % der Patienten. Walther Spielmeyer prägte 1922 den Begriff „Creutzfeldt-Jakob-Krankheit“ zu Ehren der deutschen Neurologen Hans Gerhard Creutzfeldt und Alfons Maria Jakob, die die Erkrankung entdeckten.

Ein Prion ist das abweichende Protein, das CJD verursacht.Prionen sind fehlgefaltete Proteine, die andere Proteine ​​infizieren können, indem sie ebenfalls fehlgefaltet werden.Etwa 85 % der Fälle von CJD werden durch unbekannte Faktoren verursacht, während 7,5 % autosomal-dominant von den Eltern vererbt werden.

Eine Ausbreitung kann auch erfolgen, wenn das Gehirn oder Rückenmarksgewebe einer infizierten Person freigelegt wird. Auch wenn eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit denkbar ist, gibt es keine Hinweise darauf, dass sich sporadische CJK über Routinekontakte oder Bluttransfusionen zwischen Personen ausbreiten kann.

Um zu einer Diagnose zu kommen, müssen alle anderen möglichen Erklärungen ausgeschlossen werden. Um die Diagnose zu bestätigen, kann ein Elektroenzephalogramm, eine Lumbalpunktion oder eine MRT erforderlich sein.CJD kann in keiner Weise behandelt werden.

Clonazepam oder Natriumvalproat können zur Behandlung unwillkürlicher Bewegungen verwendet werden, während Opioide zur Behandlung von Schmerzen verwendet werden können. Etwa einer von einer Million Menschen wird jedes Jahr mit CJD diagnostiziert.

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In den meisten Fällen treten die Symptome um das 60. Lebensjahr herum auf. Eine Art übertragbare spongiforme Enzephalopathie, die ursprünglich 1920 identifiziert wurde. Etwa 10 % der Fälle von Prionenerkrankungen werden durch erbliche CJD verursacht. Sie unterscheidet sich vom Rinderwahnsinn (BSE) und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (VCJD) (vCJD).

Symptome und Anzeichen

Demenz, Persönlichkeitsveränderungen und Halluzinationen gehören zu den ersten Symptomen von CJD. Myoklonus (ruckartige Bewegungen) ist in 90 % der Fälle üblich, kann jedoch bei bestimmten Patienten zu Beginn nicht vorhanden sein. Angst, Traurigkeit, Paranoia, zwanghafte Verhaltensweisen und Psychosen sind allesamt häufige Nebenwirkungen.

Sprachschwierigkeiten, Ataxie, Gangstörungen und eine steife Körperhaltung sind nur einige der damit einhergehenden körperlichen Symptome. Unwillkürliche Bewegungen begleiten diese Symptome bei der Mehrzahl der Personen mit CJD.

Die Krankheit kann je nach Person Monate oder sogar Wochen andauern, aber sporadische (nicht vererbte) CJK kann innerhalb von Monaten tödlich sein. Ein halbes Jahr nach Symptombeginn erliegt die Mehrzahl der Erkrankten einer Lungenentzündung infolge abgeschwächter Hustenreflexe. CJD hat eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 15 %.

Als Folge von abweichenden Prionproteinen, die sich im Gehirn ansammeln und den Tod von Gehirnnervenzellen verursachen, treten bei CJD-Patienten Symptome auf. Mit einem Mikroskop können kleine Löcher im Gehirngewebe einer Person mit CJD beobachtet werden, wo Nervenzellen abgestorben sind. Wenn das Gehirn mit Prionen infiziert ist, können bestimmte Teile des Gehirns wie ein Schwamm erscheinen.

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Infektiöse spongiforme Enzephalopathie (TSE) wie CJD wird durch ein Protein namens Prion verursacht. Die Neuronen des Zentralnervensystems beherbergen fehlgefaltete Proteine, die als Prionen (ZNS) bekannt sind. Es wird angenommen, dass die Degeneration und das spongiforme Auftreten im geschädigten Gehirn durch ihren Einfluss auf Signalsysteme verursacht werden, die Neuronen schädigen.

Aufgrund seiner Fähigkeit, in gesunden Zellen eine abnormale Proteinfaltung zu induzieren, stellt das CJD-Prion eine Bedrohung dar. Wenn die Anzahl fehlgefalteter Proteinmoleküle zunimmt, sammelt sich eine beträchtliche Menge an unlöslichem Protein in den betroffenen Zellen an.

Fehlgefaltete Proteine ​​behindern die neuronale Zellfunktion und führen zum Zelltod, wenn sie sich in so großer Masse ansammeln. Beta-Faltblätter können sich bilden, wenn die Alpha-Helix-Abschnitte des Prion-Proteins durch Mutationen im Prion-Protein-Gen falsch gefaltet sind.

Durch diese Konformationsänderung kann das Protein nicht mehr verdaut werden. Prionproteine ​​dringen in das Gehirn ein und bewirken, dass zusätzliche Prionproteinmoleküle in einer selbsterhaltenden Rückkopplungsschleife falsch gefaltet werden, nachdem das Prion übertragen wurde.

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Prionenstörungen sind die gebräuchlichste Bezeichnung für diese neurodegenerativen Erkrankungen.CJD kann auch durch eine Mutation im Gen verursacht werden, das für das Prionprotein (PRNP) kodiert.

Sie tritt in 5–10 % aller CJD-Fälle auf. Um zu erklären, warum sich Prionenkrankheiten in bestimmten Fällen später im Leben manifestieren, wird die Theorie aufgestellt, dass eine Fehlfaltung des Prionproteins als Folge von altersbedingten Veränderungen in der Zellmaschinerie auftritt. 87 Prozent der Fälle erwiesen sich laut einer EU-Untersuchung als sporadisch, 8 Prozent erblich, 5 Prozent iatrogen, mit weniger als 1 Prozent Variation.

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Eine Bildgebung des Gehirns kann im Rahmen einer medizinischen Untersuchung durchgeführt werden, um andere mögliche Gründe auszuschließen und Beweise für die Unterstützung einer Diagnose zu liefern. Es gibt ein breites Spektrum an Aussehen, Empfindlichkeit und Spezifität für Bildgebungsergebnisse. MRT-Scans haben

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